作者：李伯君，高长青，盛炜，朱朗标，李功宋，余翼飞，王冬青

【摘要】  目的回顾性分析47例右心室双出口(double outlet right ventricle, DORV)病例的病理解剖特点及其手术方式，探讨DORV的个案化手术设计治疗。方法自1997年1月至2006年1月对47例DORV患者行手术治疗，其中男性31例，女性16例；年龄2～26（13.6±12.1）岁。诊断为单纯DORV者36例，DORV合并镜面右位心、内脏转位5例，1例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形，2例Taussing-Bing心脏畸形，2例伴有完全型房室隔缺损（其中1例伴有大血管转位），46例患者均伴有肺动脉狭窄（PS），临床表现为紫绀和杵状指。另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损（VSD），无紫绀，术中探查为DORV且无PS，肺动脉压不高。手术方式：(1) 心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉36例；(2) 内管道连接VSD与主动脉，同时作补片加宽右室流出道或切断（开）肺动脉，封闭其近端、远端与右室切口之间用外管道连接 (Rastelli 手术) 8例；(3) 全腔静脉-肺动脉连接术2例；(4) Glenn（格林）手术1例。结果平均带气管导管时间（30.6 ± 18.40）h，平均住ICU时间（2.8 ± 1.5）d，平均住院日（25.4 ± 18.0）d。术后出现并发症6例，其中二次插管1例，胸水2例，腹水2例，气胸1例，低心排1例。手术后早期死亡3例，死亡率6.4 %。远期随访28例，行超声心动图检查均无残余梗阻和残余分流。结论明确DORV病理解剖关系，根据不同病变采取不同手术方式予以矫治，是取得良好治疗效果的保证。

【关键词】  先天性心脏病；右室双出口；紫绀；外科治疗；

　　Diagnosis and Treatment of Double Outlet Right Ventricle

　　Abstract: OBJECTIVE ……